La historia comienza cuando el protagonista es invitado por su amigo de la adolescencia, Roderick Usher, un artista enfermo y excéntrico que vive recluido en compañía de su hermana, Lady Madeline, la cual también se encuentra enferma, a la vieja casa de la familia Usher.
Roderick vive agobiado por situaciones extrasensoriales, escucha y ve cosas que pasarían inadvertidas por todos, vive atemorizado por lo que pueda ocurrir en el futuro, obsesionada por la muerte. Tiene ciertas supersticiosas relativas a la casa, de la cual hacía mucho tiempo no se había atrevido a salir y a la que culpa, en parte, de la enfermedad de su hermana y de la suya propia.
El aspecto exterior de la case se describe como sombrío y tenebroso, y el interior de la casa no lo es menos, la distribución de las habitaciones, la oscuridad, los objetos que la decoran recrean un lugar tétrico. “Los oscuros tapices de las paredes, el ébano negro de los pisos y los fantasmagóricos trofeos heráldicos rechinaban”
Al final la que muere es Lady Madeline. Sus restos son depositados en la cripta familiar. Después de esto, el propio narrador de la historia comienza a escuchar sonidos y ruidos que en cierta forma comienzan a hacerle creer que, al igual que Roderick, se está volviendo loco. Es una noche, mientras le leía un libro a su amigo para distraerle, cuando esos ruidos se hacen más presentes. Es cuando aparece Lady Madeline cubierta de sangre y se abraza a su hermano para morir los dos a la vez. El protagonista huye despavorido de la casa, instantes antes de que esta se derrumbe por completo. Es la caída de la casa Usher, como la decadencia y desaparición de la familia y de la propia casa de los Usher.
Roderick siente un gran amor por su hermana, su enfermedad, su muerte y el sentir que la hubiese enterrado viva lo sumen en la desesperación, un miedo muy fuerte le recorre al saberla viva dentro de su tumba.
Con la muerte de Roderick y Madeline, se acaba una estirpe, ya que ninguno de los dos tuvo hijos. La casa Usher desaparece. Los hermanos Usher “eran mellizos y que entre ambos habían existido siempre simpatías casi inexplicables”, así que al igual que sucede con muchos mellizos y gemelos, parecían estar conectados de forma que el extraño padecimiento de Madeline evoluciona a la par que la enfermedad mental de su hermano Roderick, de manera que la vida de ambos están conectadas de tal forma que la muerte de uno arrastra al otro.
“Por momentos, en verdad, pensé que algún secreto opresivo dominaba su mente agitada sin descanso, y que luchaba por conseguir valor suficiente para divulgarlo” Esta afirmación del narrador nos lleva a pensar, que tal vez entre los hermanos había algo más que una simple relación de hermanos y que Roderick estaba profundamente enamorado de su hermana. Puede ser esta relación entre ambos, la verdadera culpable de la Caída de la Casa Usher.
Este tipo de relación entre familia, parece ser, era algo común en familias nobles de la antigüedad con el objetivo de mantener pura un estirpe. Casos como los de algunos emperadores romanos, Cleopatra o familias reales son de destacar.
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